ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ


ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ
ВЕРЛЬГОФОВА БОЛЕЗНЬ (Werlhof), «эс-сенциальная тромбопения», геморрагическая пурпура, названа по имени нем. автора, впервые описавшего ее в конце 30-х гг. XVIII в. Более детально изучена Гайемом (Hayem, конец XIX в., Франция), подчеркнувшим роль одного из основных симптомов заболевания—резкого уменьшения числа тромбоцитов (бляшек Биццоцеро) в крови, resp. отсутствия их (тромбопения); им же указано на отсутствие при В. б. ретракции кровяного сгустка. В новейшее время клиника и патогенез В. б. разрабатывались Дюком (Duke) в Америке, Франком (Frank) в Германии и др. Главным симптомом заболевания является кровоточивость, по преимуществу, из слизистых оболочек; столь же характерны спонтанные или появляющиеся под влиянием легкой травмы кровоизлияния в коже, величиной от булавочной головки (петехии) до ладони и больше. Из слизистых оболочек на первом месте в смысле частоты кровоточивости стоит слизистая носа и десен, дальше следует матка, жел.-киш. тракт, конъюнктива, мочевой пузырь. В подавляющем большинстве случаев кровоточат две или больше слизистых, но в смысле интенсивности кровотечение из одной может резко превалировать. Кровоточивость других органов также изредка наблюдается (почка, ухо, дно глаза, кровавые слезы). Кровоточивость при В. б., гл. обр., спонтанная (из слизистых оболочек); на коже синяки бывают как спонтанные, так и при травме. Случайные порезы иногда кровоточат дольше обычного. Разные оперативные вмешательства (включая сплен-эктомию) проходят, б. ч., с нормальной кровопотерей, иногда с более обильной, но случаев со смертельным исходом не описано. Наоборот, при экстракции зубов иногда наблюдаются профузные кровотечения. Кровоизлияний в суставы почти никогда не наблюдается; сравнительно редки также кровоподтеки на ладонях и лице. Т° в большинстве хрон. случаев нормальна, давая лишь иногда небольшие подъемы; во время же острого пароксизма обычно повышена. Со стороны внутренних органов (включая и кровоточащие слизистые оболочки) обычно никаких изменений не наблюдается. Селезенка иногда немного увеличена. Иногда отмечается зуд кожи и крапивница. Парадоксально то, что менструации у больных В. б. часто начинаются позже нормального срока (в 15—18 лет), но никогда не раньше; зато, появившись, они бывают очень обильны и часто крайне нерегулярны. Во время менструаций нередко обостряются все явления геморрагического диатеза (синяки и пр.); при климаксе маточные кровотечения очень редки, при наступлении беременности кровоточивость в хрон. случаях В. б. обычно исчезает, роды и аборт иногда дают нормальное кровотечение, иногда—более обильное. Из этих данных следует, что гормон яичника, по всей видимости, оказывает стимулирующее действие на проявление геморрагического диатеза. Со стороны красной крови отмечаются только явления вторичной анемии; лейкоциты нормальны. Характерный симптом—резкое понижение (до 30.000 и ниже) числа тромбоцитов. Тромбо-пения сопровождается и качественными изменениями со стороны бляшек (гигантские, хвостатые, пикнотические и др. формы). Столь же характерно отсутствие ретракции кровяного сгустка (отсутствие самопроизвольного отделения сыворотки крови после свертывания ее в пробирке). Свертываемость крови обычно нормальна, изредка лишь замедлено наступление полного свертывания. Время кровотечения (см.) обычно удлинено (до 1 часа и выше). Симптом Румпель-Л еде (см. Румпель-Леде симптом) в значительном большинстве случаев резко положительный. Весь этот геморрагический синдром (тромбопения, отсутствие ретракции кровяного сгустка, удлиненное время кровотечения, положительный симп-■ том Румпель-Леде) наблюдается лишь в период кровотечения, обычно (но не всегда) исчезая вне его.—Различают острую и хроническую В. б., с подразделением последней на непрерывную (continua) форму, когда кровоточивость (разной степени интенсивности) постоянно (иногда в течение всей жизни) наблюдается у б-ного, и возвратную (recurrens) форму, при к-рой явления ге- моррагического диатеза наступают приступами, отделенными большими промежутками времени полного здоровья (до 20 лет и больше). Нередко наблюдаются переходы из одной формы в другую. Есть, однако, ряд данных, говорящих за необходимость отделения большинства случаев острой формы от эссенциальной В. б. с причислением ее, быть может, ко вторичному Верльгофову симптомокомплексу, каковой может наблюдаться почти при всех инфекционных заболеваниях, а также при лейкемии, перни-циозной анемии и др. Клинически (в смысле картины кровоточивости) и гематологически (тромбопения, геморрагический синдром) вторичный В. симптомокомплекс ничем не отличается от эссенциальной В. б., т. ч. лишь учет всех клин, и лабораторных данных позволяет избегать неправильного диагноза. В пользу того, что большинство случаев т. н. острой формы В. б. следует, может быть, отделить от В. б. как заболе- . вание другой этиологии и патогенеза, говорят след. данные: 1)при хрон. В. б. соотношение заболеваний мужчин и женщин, приблизительно, 1:3, при острых случаях 1 : 1 или больше; 2) беременность иногда осложняется острым В. симптомокомплексом (в редких случаях заболевание передается и плоду), хрон. же В. б. во время беременности никогда не обостряется, скорее даже кровоточивость уменьшается; 3) спленэкто-мия дает хороший терап. эффект в большинстве хрон. случаев В. б. и никакого эффек-. та при острой форме; 4) острый В. симптомокомплекс по течению очень напоминает острое инфекционное заболевание; а т. к. любое инфекционное заболевание (в особенности сепсис) может осложниться острым В. симптомокомплексом, то это обстоятельство, вместе со всеми вышеприведенными, дает основание полагать, что подавляющее большинство описанных в литературе случаев острой В. б. суть не что иное, как нераспознанные инфэкции. С другой стороны, во время течения хрон. В. б. наблюдаются иногда обострения, дающие картину острой формы, или же хроническая форма начинается как бы с острой. Левитом и Малковой описана forme fruste В. б.—это в подавляющем большинстве женщины, страдающие легкой формой кровоточивости (незначительные кровотечения из слизистых оболочек, удлинение менструаций, синяки). Исследование крови обнаруживает обычно нормальное число тромбоцитов. В пользу принадлежности этих случаев к В. б. говорит: 1) полное клин, сходство двлений кровоточивости в обеих формах; разница здесь лишь в интенсивности; 2) переход заболевания из forme fruste в классическую В. б. и обратно; 3) наличие явлений forme fruste в промежутках между приступами возвратной формы В. б.; 4) изредка приходится и у б-ных с forme fruste В. б. (к-рые даже сами на явления кровоточивости не жалуются) находить тромбопе-нию и положительный геморрагический синдром; 5) нередко в семье б-ного, страдающего классической В. б., обнаруживается несколько членов, у к-рых наблюдаются I явления forme fruste. Мысль о признании forme fruste за легкую форму В. б. фигурирует и в старой литературе, где она описывается как purpura simplex; однако, последний термин непригоден в виду того, что под ним нек-рые авторы понимают также отдельные разновидности анафилактоид-ной пурпуры (см. Пурпура), ничего общего с В. б. не имеющей. Признание forme fruste В. б. имеет существенное значение, поскольку 1) превращает В. б. из редкой болезни в явление сравнительно частое, 2) говорит против взгляда на тромбопению на conditio sine qua поп в диагнозе В. б. и 3) расширяет представление о значении наследственности в этиологии В. б. До недавнего времени господствовал взгляд, на В. б. как на исключительно приобретенное при жизни страдание. В последние годы, однако, рядом авторов (Hess, Glanzmann, Kromeke, Левит) описано сравнительно большое число случаев, где момент наследственности, безусловно, имеет место. (Гланцман, а вслед за ним Кремеке описывают свои случаи как «геморрагическую тромбастению», желая отмеченными ими морфологическими изменениями бляшек—при нормальном их числе-—и, якобы, зависящим от этого отсутствием ретракции подчеркнуть первенствующее значение тромбоцитов в патогенезе В. б.) Роль других этиологических моментов В. б. изучена еще меньше; в качестве вызывающих факторов изредка фигурирует инфекция, в небольшом числе случаев—нервный шок (см. также вышеупомянутую роль гормона яичников), а из моментов профессиональных—отравление бензолом. Впрочем, роль последнего, будучи бесспорной в отношении геморрагической алейкии (см.), является в отношении В. б. (по крайней мере, ее хрон. формы) не совсем доказанной (интересно в этом отношении исследование Teleky и Weiner'а, обнаруживших у 11 работниц резиновой фабрики явления довольно ясно выраженной анемии с уменьшением числа тромбоцитов, при чем после 8 недель отдыха явления эти прошли). Из факторов предрасполагающих следует, помимо вышеупомянутой роли пола, отметить также значение возраста: начало заболевания у значительного большинства всех б-иых отмечается до 30 лет. Наличие в нек-рых случаях семейности страдания, ничтожное число таких случаев, где внешнему агенту могла бы быть приписана роль этиологического фактора, длительное, хрон. течение страдания,—все это да,ет право предполагать генотипический {см. Генотип) характер В. б., по крайней мере части ее случаев. Что касается патогенеза В. б., то, по Е. Франку, тромбопения при В. б. есть результат понижения выработки тромбоцитов мегакариоцитами костного мозга. Причина изолированного угнетения этой функции костного мозга заключается, по Франку,впат. усилении тормозящего влияния селезенки на мегакариоциты. Тромбопения вызывает основные симптомы б-ни: кровоточивость и отсутствие ретракции кровяного сгустка. Кацнельсон объясняет тромбопению усилением разрушения тромбоцитов в селезенке. Эффект спленэктомии при В. б. (см. ниже), во всяком случае, доказывает, что какое-то нарушение функции селезенки является ближайшей причиной этой б-ни. В наст, время теорию Франка, поскольку она всю симптоматологию страдания объясняет уменьшением тромбоцитов (откуда и название «эссен-циальная тромбопения»), приходится признать несостоятельной. Против нее говорят: 1) ничтожность, resp. длительное отсутствие кровотечения в нек-рых случаях В. б., где тромбопения выражена резко; 2) отсутствие тромбопении при forme fruste В. б., где кровоточивость все же имеет место, и 3) наличие после спленэктомии клин, эффекта без гематологического (в смысле нарастания числа тромбоцитов)и обратно. Эти и другие соображения заставили многих исследователей высказаться в том смысле, что основная причина кровоточивости при В. б. заключается в недостаточности эндотелия капилляров. За то же говорят и результаты исследований ряда авторов, выяснивших в последние годы важную роль капилляров в деле остановки кровотечения. Необходимо, однако, признать, что прямых доказательств поражения сосудов при В. б, мы в наст, время еще не имеем. В общем, можно полагать, что один и тот же вредный агент вызывает поражение и капилляров и тромбоцитов, resp. материнских клеток их. Прогноз хрон. случаев В. б. quo ad vitam, в общем, хороший: смерть от кровотечения крайне редка; работоспособность, однако, страдает часто (анемия). В острых случаях смертельный исход бывает несколько чаще.—При диференциальном диагнозе необходимо в первую очередь (особенно в острых случаях) исключить вторичный В. синдром (поиски основного страдания). Характер сыпи (кровоизлияния), тромбопения и отсутствие болей в суставах отличают В.б. от анафилактоидной пурпуры. Гемофилию легко отличить от В. б. тем, что первой страдают мужчины, при чем очень часты кровоизлияния в суставах; кроме того, свертываемость крови при гемофилии резко понижена, а число бляшек нормально. Терапия В. б. Консервативная терапия совершенно бессильна, профилактика неизвестна. В случаях угрожающего кровотечения прибегают к переливанию крови, от какового в большинстве случаев временно получается хороший эффект. Большой те-рап. успех представляет собой предложенная Кацнельсоном в 1916 г. спленэктомии. До наст, времени описано около 100 операций, при чем в значительном большинстве хрон. случаев получен благоприятный эффект (иногда граничащий с полным клин, выздоровлением). Эффект заключается как в быстром нарастании числа бляшек, так и в прекращении явлений кровоточивости, при чем нередко тромбопения дает рецидив, а клин, эффект остается. Противопоказаны в смысле операции острые случаи (почти всегда смертельный исход). Показания к операции: анемия вследствие хронической кровоточивости и приступы угрожающего жизни кровотечения.                                    с- Левит. Верльгофова болезнь у детей. Главными симптомами В. б. являются кровоизлияния в кожу и слизистые и кровотечения из последних. На коже, наряду с петехиями, Б. М. Э. т. IV. отмечаются и более крупные пятна и синяки, с инфильтратом в глубине нек-рых из них. Элементы не возвышаются над уровнем кожи, высыпают часто группами, окраска их разнообразна, а вся кожа имеет очень пестрый вид. В виде исключения бывают зуд и отечность кожи. Локализуется сыпь без определенной правильности, больше всего на ногах (особенно на разгибательных их сторонах); ладони, подошвы и лицо чаще свободны от сыпи. Легкие травмы вызывают кровоизлияния. Рано или поздно, иногда в начале б-ни и в качестве первого симптома, появляются кровоизлияния в слизистые и кровотечения из них. Кровяные экстравазаты чаще всего заметны на слизистых рта, реже на конъюнктиве, склере, слуховом проходе и в области genitalia. Кровотечения из слизистых (из них наиболее часты из носа и десен) могут быть очень сильными. Довольно часты кровавые испражнения, реже гематурия; кровохаркание наблюдается очень редко, маточные кровотечения у девочек до 13 лет—почти никогда; имеются описания кровоизлияний в головной и спинной мозг (Henoch, Mautner). Заболевают В. б. дети всех возрастов, но, гл. обр., после 5 лет. Имеется ряд описаний В. б. у детей раннего возраста, даже у новорожденных. Девочки заболевают В. б. значительно чаще, чем мальчики. Возникает болезнь иногда остро, в большинстве случаев—исподволь. Иногда наблюдается увеличение селезенки. Прочие органы—без характерных изменений. Обычной для детей является острая форма, протекающая по типу инфекционного заболевания, волнообразно и циклически, с одним или несколькими приступами явлений, и заканчивающаяся, в среднем, в 2—6 недель.— Прогноз этой формы В. б., в общем, благоприятен, хотя случаи с тяжелым течением и значительными кровотечениями, оканчивающиеся летально, не очень редки. Значительно реже наблюдается у детей хрониче-. ское течение. В прогностике этой формы необходима осторожность, так как целый ряд благополучно перенесенных приступов не гарантирует от внезапного профузного кровотечения, угрожающего жизни больного. Описаны хорошие результаты сплеи-эктомии у детей (Кацнельсон—операция у девочки 12 лет).                           Б. Ширвиндт. Лит.: Г е н о х Э., Лекции по детским болезням, СПБ, 1899; Артамонов A., Purpura по наблюдениям в детской больнице св. Ольги, «Педиатрия», 1913, .№№ 8, 9; К о с т Е., Геморрагические диатезы, М.—Л., 1928; Lewit S. u. М а 1 к о \v a N., tJber hamorrhagische Diathesen, I Mitteilung, Forme fruste der Werlhofschen Krankheit, Zeitschr. f. kiln. Medi-zin, B. CVI, 1927; H а у e m &., Lecons sur les maladies du sang, P., 1900; F г a n k В., Die hamorrhagi-schen Diathesen (Handb. der Krankheiten des Blutes u. der blutbildenden Organe, hrsg. v. A. Scbittenhelm. В.П.В., 1925);LeschkeE. u. Wittkrower E., Die Werlhofsche Blutfleckenkrankheit, Zeitschr. f. klin. Mediz., B. CII, 1926; Pfaundler M. u. v. Sent L., Zur Systematik der Blutungsiibel im Kindesalter.Zeitschr. t. Kinderheilkunde, B.XIX,1919; Benjamin E., Erkrankungen d. Blutes u. d. blutbereitenden Organe. Blutungsbereitschaften (Hand-buch d. Kinderheilkunde, hrsg. v. M. Pfaundler u. A. Schlossmann. B. I,- Lpz., 1923); Schultz W., Einteilung, Verlauf, Entstehung u.Behandlung der Pur-puraerkrankungen unter Beriicksichtigung neuerer Ge-sichtspunkte. Arch. t. Kinderheilkunde, B. LXXVTII, H. 1, 1926 (Referatenteil).

Большая медицинская энциклопедия. 1970.